Akromegali - tecken och manifestationer av sjukdomen, läkemedelsbehandling, kirurgi och möjliga komplikationer

En person med slående grova, oproportionerligt stora funktioner - duovyy stående patient som diagnostiserats sjukdomen akromegali.Förutom yttre tecken finns det flera interna förändringar som inte lämnar patienten en chans till ett normalt och fullständigt liv.Läkare undersöker sjukdomen akromegali (latinska namnet akromegali), dess orsaker, symtom och tidig diagnos.Fler och fler nya terapier dyker upp som hjälper till att besegra komplex sjukdom.

Vad är akromegali

Det är en komplex neuroendokrin sjukdom som orsakas av ökad produktion av tillväxthormon (somatotropin eller somatotropiskt hormon).Ordet kommer från den grekiska akros - extrem, megas - great.Sjukdomen orsakar en oproportionerlig tillväxt av enskilda delar av kroppen och ansiktet: näsa, läppar, auriklar, fötter, händer.En av de berömda människorna som lider av denna sjukdom är den ryska idrottsman Mykola Valuev.Genom det typiska igenkännliga utseendet hos patienter (även på bilden) kallas patologi iblandValuevs sjukdom.

Den patologiska ökningen under påverkan av hormonet är utsatta leder, muskler, benvävnad.Ett av alternativen för utvecklingen av sjukdomen - att sträcka skelettens ben i längd, gigantism.Mänsklig tillväxt i detta fall kommer att överstiga 2 m. En sådan variant av sjukdomsutveckling är möjlig vid förekomst av en sjukdom i tidig tonårstid, innan det kommer att förkalkas benbenfifys.

Sjukdomen utvecklas efter upphörandet av kroppens tillväxt.Patologinsymtom uppträder gradvis, märks några år efter det att felet inträffade (i genomsnitt cirka sju).Män och kvinnor är lika utsatta för sjukdom.Medelåldern för patienter är 40-60 år.Cirka fyrtio personer i en miljon diagnostiseras med sjukdomen.

Orsaker

Den exakta orsaken till sjukdomen har inte fastställts.Somatotropin produceras i hypofysen - hjärnan.Hos en frisk person förändras hormonsekretionen under dagen och når ett maximum tidigt på morgonen.Hos patienter ökade inte bara produktionen av somatotropin utan också störde dagliga rytmer av dess produktion.Hypofysen växer, det finns ett adenom - en godartad tumör.Den kan nå flera centimeter, vilket är flera gånger storleken på detta hjärnregion.

Faktorerna som bidrar till sjukdomen inkluderar:

• traumatiska hjärnskador;
​​
• tumörer i hypotalamus;
• kronisk bihåleinflammation;
• genetisk predisposition (akromegalysjukdom hos släktingar);
• neuroinfektion;
• patologier vid graviditet och förlossning.

Symptom

Bilden av sjukdomen orsakas av ett överskott av somatotropa hormoner som påverkar hela kroppen som helhet och av trycket av hypofysförstoringen till angränsande hjärnregioner.I det senare fallet kommer tumörens storlek att vara en viktig faktor - hur starkt det godartade adenom i hjärnan och synnerven dras samman.Det beror på i vilken utsträckning patienten kommer att visa hjärnstörningar.

Symtom på förhöjda somatotropinnivåer:

• Karakteristiska förändringar i utseendet hos patienter: tillväxt av minnen, kinder, näsa, öron, läppar, tunga;utseendet på grova funktioner;förtjockning, överflödigt hud.
• Bytbyte, utvidgning av mellanrum mellan tänderna.
• Hypertrofi i tungan, grova röst.
• Utvidgning av fötter och händer, fingrar.
• Deformation av skelettet och lederna: krökning i ryggraden, tillväxt av bindväv, broskvävnader.
• Ökad aktivitet av svett, talgkörtlar.
• Hirsutism är ett överviktigt män hos kvinnor.
• Sköldkörtelväxt.
• Nedsatt glukosupptag, diabetes mellitus.
• Utvidgning av inre organ, kardiovaskulär patologi.
• Andningsfel: tillväxt av mjuka vävnader i övre luftvägarna, nattapneasyndrom.
• Karpaltunnelsyndrom, minskad fingerkänslighet.
• Förändrade nivåer av könshormoner leder till fel i styrka, menstruationsstörningar, infertilitet hos kvinnor.
• Övergripande svaghet, snabbtrötthet, muskeldystrofi.

När adenomen växer och trycket i angränsande områden i hjärnan eller optiska nerver visas följande: fotofobi, yrsel, kräkningar, karakteristiska huvudvärk från ökat intrakraniellt tryck, delvis hörselnedsättning, domningar i extremiteterna.Ofta finns tumörer i sköldkörteln, organ i mag-tarmkanalen.

Klassificering

Den kliniska klassificeringen av akromegali utförs av olika skäl.Sjukdomens stadier beaktas: tidig, hypertrofisk, tumör, cachektisk.Utvecklingens karaktär skiljer aktiv (gradvis) och stabil (långsam tillväxt) patologi.Klassificering av varianter av sjukdomsförloppet: en godartad och malig utveckling av utvecklingen.Adenomets storlek är uppdelad i:

• mikroadenom (mindre än 10 mm);
• makroadenom (större än 10 mm): endosellar (mesoadenom) och extrasellar (parasellär eller laterosellar, suprasellar, infrasellar, jätte).

Utvecklingsstadier av akromegali

Akromegaliesjukdom fortskrider under åren.Patientens utseende förändras gradvis, han störs av fel i de inre organen.Den genomsnittliga livslängden för patienter utan behandling är cirka 3-5 år från sjukdomstillfället till döds.Korrekt omfattande behandling ökar dina chanser att leva från 10 till 30 år.När det godartade hypofyseadenom fortskrider, skiljer sig följande stadier av sjukdomen:

• Tidig sjukdom.Diagnos är möjlig med resultatendatortomografi och analys av somatotropinnivå i blodet.
• Hypertrofiska - tydliga symtom på sjukdomen visas.
• Tumöradenom påverkar angränsande hjärnstrukturer, vilket leder till uppkomsten av relevanta störningar.
• Cachectic - utmattning som sjukdomens slut.

Komplikationer

Utvecklingen av sjukdomen orsakar komplikationer i arbetet i nästan alla mänskliga system och organ.Det finns: hypertrofi av hjärtmuskeln, hjärtsvikt, myokardial dystrofi.Hos 30% av patienterna utvecklar diabetes, fel uppstår i levern och emfysem uppstår.Tillväxthormon främjar uppkomsten av godartade, maligna tumörer, endokrina störningar i kroppen.

Diagnos

Omfattande diagnos av akromegali inkluderar undersökning av en endokrinolog, laboratorietester.Undersökt: blodnivåer av somatotropiskt hormon på morgonen och efter glukosintag;insulinliknande tillväxtfaktorer (IRF).Testet av glukostolerans används för att utvärdera effektiviteten i behandlingen.Koncentrationen av IRF-I visar den totala mängden tillväxthormon per dag.Hans ökade nivå bekräftar diagnosen.

Vid positiva resultat föreskrivs en ytterligare undersökning.Oftalmisk undersökning visar förträngning av synfältet.Med hjälp av radiografi av skallen undersöks området i den turkiska sadeln - platsen för hypofysen.MR, datorassisterad hjärndiagnostik, hjälper till att utvärdera tumörer.Omfattande undersökning av alltOrganismen upptäcker i god tid de befintliga komplikationerna av sjukdomen i de inre organen.

Behandling av akromegali

Effektiv behandling innebär en uppsättning individuellt anpassade åtgärder.Det är en kirurgisk procedur, som utförs både med den traditionella metoden och med hjälp av Cyber-knivenheten.Läkemedelsbehandling används för att anpassa hormonproduktionen.Patienterna är under ständig övervakning av specialister för att utvärdera de förändringar som sker.

Genom att snabbt minska innehållet i somatotropa hormoner och pressa hjärnsektionerna i en växande tumör kan bara ta bort adenomen.Mediciner ger en stödjande, förberedande och långsam process.Kardinalbehandling av akromegali endast med läkemedel kan inte.Strålbehandling används för både självbehandling och postoperativ exponering.Det finns flera exponeringsmetoder, var och en tillämpas på olika typer av tumörer.

Kirurgisk metod

I den kirurgiska varianten av avlägsnande av hypofystumören används olika typer av åtkomst: transkraniell, transnasal eller en kombination därav.Kirurgisk taktik utvecklas individuellt för varje patient med hänsyn till tumörens egenskaper.Allt är viktigt: tumörens art, dess storlek, sammansättning, anatomiska egenskaper hos patienten.Operationen utförs med ett endoskop.

Transnasal kirurgi utförs med tumörer i den turkiska sadeln (endosellar) och i fall av tumörtillväxt icuneiform sinus (infrasellar).Interventionen utförs under lokalbedövning.Endoskopet sätts in genom näsan, skiljeväggarna framför den turkiska sadeln skärs, genom hålen i dem avlägsnas tumören.Operationen tar 2,5-4 timmar, återhämtningsperioden före utskrivning från kliniken - upp till 4 dagar.

Den transkraniella metoden är motiverad för att lokalisera adenom över hjärnregionen - den turkiska sadeln (suprasellar), med ojämn tillväxt av dess nodar.Denna komplicerade operation utförs genom trepanation av skallen, vilket är farligt för många komplikationer.Anestesi använder en total vistelsetid under övervakning av läkare i kliniken - cirka 10 dagar.

Den moderna kirurgiska metoden är strålkirurgi.När en noggrann diagnos ställs och en 3D-modell av adenom monteras tas cyberkniven bort.Den riktar sig mot tumören (0,5 mm noggrannhet) utan att påverka den omgivande vävnaden.Operationen utförs på distans och smärtfritt, patienten går hem samma dag.Denna teknik är relativt säker och effektiv.

Med framgångsrikt och snabbt kirurgiskt avlägsnande av adenomen avlägsnas patientens livshot och visuella och endokrina brister korrigeras.Efter operationen kan komplikationer uppstå: meningit, hjärnblödning, näsvätska.Efter manipulation rekommenderas patienten en strålterapi, hormonbehandling.Denna omfattande strategi besegrar sjukdomen i 90% av fallen.

Medicinsk behandling

Sjukdomsterapihypofysen med medicin börjar efter en fullständig diagnos.Valda hormoner för substitutionsbehandling, läkemedel som påverkar mekanismen för överskott av sekretion.Läkemedelsbehandling används för initial behandling eller närvaro av kontraindikationer för kirurgiskt avlägsnande.Dessutom hjälper det att förbereda sig för operation, minska risken för komplikationer.Effektivt för hypofyseadenom erkänns:

• dopaminagonister;
• somatostatinanaloger;
• derivat av aminoglutetimid, ketokonazol;
• Thyrostatics.

Användningen av Octreotide (Sandostatin) minskar nivån av somatotropin i blodet.Dess fördelar är en lång varaktighet under vilken huvudvärk, andra smärta, svullnad i mjuka vävnader, svaghet minskas.Behandlingsförloppet är långt, appliceringen genomförs subkutant vid 0,05-0,1 mg 2-3 gånger om dagen.Nackdelen med läkemedlet är att det inte minskar adenom och inte är antitumor, så det påverkar inte sjukdomen.

Sekretionen av somatotropin och prolaktin minskar när du tar Bromocriptine och Cabergoline.Startdos - 2,5-3,75 mg /dag (1/2 tablett 2-3 gånger om dagen), sedan ökar den gradvis till 10-20 mg /dag.Långvarig behandling tolereras dåligt på grund av dyspepsi och hypotoni.Sådan terapi utförs i fall av kirurgisk behandling ineffektivitet.

Prognos

Chansen för återhämtning eller en betydande ökning av livslängden för patienter beror på många faktorer: hastigheten för att upptäcka sjukdomen, funktionerna i dess förlopp,allmän hälsostatus.Akromegali förkortar livslängden avsevärt.Enligt statistiken lever cirka 90% av patienterna inte i 60 år.Den främsta dödsorsaken är hjärt-kärlsjukdom.

Om behandling inte används, kommer funktionshinder och död snabbt.Behandlingsframgången beror på adenomens storlek.I mikrotumörer botas 85% av patienterna före återfall.Med macroadenomas är chanserna för återhämtning mindre - bara 30%.Den värsta prognosen för tumörer med extracellulär tillväxt - det är svårare att ta bort dem, så återfallet är högt.

Förebyggande

Om patienter vidtar förebyggande åtgärder gör det det möjligt att upptäcka sjukdomen i de tidiga stadierna, att ta tid att normalisera hormonnivån, för att uppnå patologi-remission.Förebyggande åtgärder inkluderar:

• snabb behandling av infektionssjukdomar i nasopharynx;
• undvikande av huvudskador;
• snabb undersökning vid den första misstanken om sjukdomen;
• fullskalig, balanserad näring;
• behandling av infektionsinflammatoriska sjukdomar i CNS.

Foton av akromegalipatienter

Video

Informationen presenteras iartikeln är informativ.Artikeln kräver inte självbehandling.Endast en kvalificerad läkare kan diagnostisera och rekommendera behandling baserat på den enskilda patientens individuella egenskaper.