Addisons sjukdom - tecken, hud manifestationer och hormonersättningsterapi

Kronisk eller primär adrenokortikal insufficiens och Addisonseller bronkialsjukdom är en sällsynt patologi för det endokrina systemet där binjurarna upphör att producerahormoner i rätt mängd.Sjukdomen kännetecknas av olika symtom, och utan behandling kan leda till kardiovaskulär kollaps.Det dåliga tillståndet i binjurebarken, som provocerar Addisons sjukdom, med tiden leder till en otillräcklig nivå av hormonsekretion eller en fullständig upphörande av deras produktion.

Vad är Addisons sjukdom

Sjukdomen diagnostiseras sällan - 100 000 på bara 4 personer per år.Addisons sjukdom drabbar lika män och kvinnor i alla åldrar.Den kliniska manifestationen av Addisons patologi observeras ofta efter trauma eller stress.Andra orsaker till sjukdomen inkluderar förlust av natrium vid svettningar, kirurgi, akut infektion, blödning.Ofta är förekomsten av Addisons sjukdom associerad med autoimmuna eller inflammatoriska processer.

Addisons syndrom kan orsakas av recept på läkemedel som blockerar syntesenglukokortikoider och i kombination med hypotyreos eller diabetes.Plötslig brist på steroidhormoner orsakar nedsatt protein, fett, kolhydratmetabolism, patienten tappar insulinkänslighet.Som ett resultat av sjukdomen utvecklas hypoglykemi, halten av glykogen i levern minskar.Patienten upplever svaghet och brist på neuromuskulära funktioner, kroppens immunsystem lider, vilket innebär låg resistens mot infektioner.

Symptom

Insufficiens i binjurebarken åtföljs av en mörknande av slemhinnor och hud.Bronshud är ett tecken på Addisons patologi.De tidiga symptomen på binjursjukdom inkluderar trötthet, svaghet, ortostatisk hypotension.Utseendet på pigmentering kännetecknas av mörkare både utsatta och slutna kroppsdelar, särskilt på ärr, veck, ytor som sträcker sig.Svarta pigmentfläckar kan bildas på axlar, nacke, ansikte.

Senare stadier av bronssjukdom kännetecknas av hypotoni, dehydrering, viktminskning.Binjurskrisen åtföljs av buksjukdomar, nedre extremiteter och smärta i korsryggen.Djup asteni, perifer kärlinsufficiens kan utvecklas, då finns det en kränkning av alla njurfunktioner, och som ett resultat, azotemia (ökat innehåll av kvävehaltiga ämnesomsättningsprodukter i humant blodplasma).

Hos kvinnor

Svart och blå missfärgning av bröstvårtorna, munnen, vagina, ändtarmen kan förekomma hos kvinnor med otillräcklig binjurebark.Det finns områden på kroppenvitiligo, illamående, kräkningar, diarré.Möjliga synkope tillstånd, yrsel.På grund av metaboliska störningar under sjukdomen är det en minskning av kalltoleransen.Minskningen av glukokortikoidnivåer är mycket långsam - under flera år, så att diagnosen är svår i början av Addisons sjukdom.

Andra symptom på binjursjukdom hos kvinnor:

  • låg muskelmassa;
  • minskad aptit;
  • upphörande av menstruation;
  • minskad libido;
  • håravfall på pubis och i armhålorna;
  • förlust av hudelasticitet;
  • utveckling av gastrit, magsår;
  • en kraftig minskning av blodtrycket;
  • besvimning;
    • ​​
  • domningar av extremiteter;
  • aggression.

Hos barn

När ett barn påverkas av binjurarna och hormonsekretionen i dem reduceras eller stoppas, skiljer sig symtomen lite från tecken på bronkiesjukdom hos vuxna.Frekvensen av sjukdomar hos barn Addisons patologi ligger före utvecklingen av tuberkulos.Ofta är binjurarna hos barn förknippade med andra sjukdomar (autoimmun, svamp, AIDS, syfilis och andra).Vid utvecklingen av Addisons sjukdom hos barn är följande symtom utbredda:

  • nedsatt aptit;
  • snabb trötthet;
  • hypotension;
  • skador i mag-tarmkanalen;
  • depression, psykos;
  • ökning av smak, lukt, hörselkänslighet;
  • mörkare hud och slemhinnor.

Orsaker

I varje person utvecklas Addisons patologi av olika skäl.För det mesta är det en autoimmun störning i körtlarna när kroppen producerar antikroppar mot sina egna vävnader.Andra patienter blev sjuka efter att ha drabbats av tuberkulos.Hos andra patienter utvecklades Addisons sjukdom av olika skäl:

  • genetisk predisposition;
  • nedsatt hypofysfunktion;
  • svamp- eller bakterieinfektioner i binjurarna;
  • maligna och godartade binjuretumörer;
  • binjureskador;
  • missbruk av glukokortikoider;
  • intensiv emotionell stress;
  • cirkulationsstörningar i binjurarna.

Diagnos av Addisons sjukdom

För att föreskriva en adekvat behandling av Addisons sjukdom är det först nödvändigt att korrekt utföra en diagnostisk undersökning av sjukdomen.Med långvarig patologi krävs instrumentella studier för att identifiera omfattningen av binjurebarken.Vid misstänkt bronkiesjukdom utför endokrinologen först anamnes och tilldelar sedan patienten följande undersökning:

  1. Blodprov.ACTH (adrenokortikotropiskt hormon), kortisol-, natrium- och kaliumnivåer bekräftar eller utesluter lätt Addisons sjukdom.Om det finns antikroppar i blodet, bestämmer läkaren den autoimmuna karaktären av sjukdomen.
  2. Stimulering av exogen ACTH.Ett test för mätning av kortisol efter intravenös administrering av ett liknande syntetiskt hormon.I närvaro av Addisons sjukdomreaktionen är svag eller obefintlig.
  3. Insulinhypoglykemi (försök).Det utförs för diagnos av en sekundär form av sjukdomen, som utvecklas mot bakgrund av sjukdomar i hypofysen.I frånvaro av Addisons patologi minskar glukosnivåerna och kortisol ökar.
  4. Visuella tester.Binjurarna erhålls och deras tillstånd bedöms genom datortomografi (CT), magnetisk resonans (MRI), röntgen och ultraljudsavbildning.

Synaktenprov

Det schweiziska läkemedlet Sinakten används för kortvarig test för att upptäcka omfattningen och arten av hormonsekretionsstörningar under binjurens sjukdom.Det är en anti-allergisk medicin av steroidal natur, som består av 24 naturliga aminosyror.Testet med Sinakten utförs på följande sätt: på morgonen injiceras 250 μg av läkemedlet intramuskulärt, sedan en timme efter injektion tar patienten blod för att mäta nivån på kortisol.

Behandling

En viktig roll i behandlingen av Addison-patologi är en diet med en fraktionerad diet.För att hjälpa till att återställa vikt, återställa patientens förmåga att arbeta och utveckla immunitet bör det totala kaloriintaget vara 25% större än vad dieter rekommenderar för normal ålder.För att eliminera hypovitaminos under binjurens sjukdom föreskriver läkare askorbinsyra och nikotinsyra, tiamin, riboflavin, vitamin A, E. Dosen beräknas individuellt.

Av syntetiska glukokortikoider och mineralokortikoider i Addison-patologi visade som läkemedel Deoxycorticosteron, Hydrocortison, Cortisone, Aldosterone, Fludrocortison.Substitutionsbehandling med kortikosteroider utförs under hela livet, så att patienten är under ständig övervakning av en läkare i syfte att behöva korrigera doseringen av läkemedel.

Intravenös administrering (5% lösning) utförs för att normalisera glukosnivåer under Addison-patologi.För att fylla på vätskevolymen ordineras patienten saltlösning av natriumklorid (intravenöst).I svår förlopp av Addisons sjukdom tilldelas kirurgisk behandling, som består i kirurgiskt avlägsnande av binjurarna.Efter operationen försvinner inte kroppens behov av glukokortikoider, så mottagandet av syntetiska hormoner fortsätter.

Prognos och förebyggande

Prognosen är gynnsam med snabb och adekvat behandling av Addisons sjukdom.Mänsklig livslängd är nära det normala.När det gäller förebyggande av binjursjukdom är bronkiesjukdom en autoimmun patologi som ännu inte har utvecklats.Läkare rekommenderar att stärka immunförsvaret och undvika effekterna av giftiga ämnen.För att undvika utvecklingen av sjukdomen bör alla infektionssjukdomar, särskilt tuberkulos, behandlas i rätt tid.

Video: Addisons sjukdom