Myastenia är vad det är, former och diagnos, orsaker och behandling av syndromet

Vid autoimmun neuromuskulär sjukdombad (myasthenia gravis, Erb-Goldflams sjukdom) kränkte den fysiologiska mekanismen för neuromuskulär överföring, är inte kronisk.Förändringar i myasteniavikt beror på antikroppar mot acetylkolinreceptorer.De minskar mängden acetylkolinesteras vid synapsen.

Vad är myasteni?

Hur förekommer neuromuskulär patologi:

  • Lederna mellan musklerna och nerverna kallas synapser.Nervändarna i slutet av synapsen är försedda med vesiklar innehållande en mediator av acetylkolin.
  • Å andra sidan finns receptorer för medlaren i musklerna.
  • När man får kommandot muskelkontraktion passerar en nervimpuls.Acetylkolin frisätts och impulsen kopplas till lämplig receptor.
  • Myasthenia gravis uppstår när nervimpulsöverföring är blockerad.Ärvt inte ärvt, förstärkt efter träning.
  • Vid sjukdom, antaletde nikotiniska acetylkolinreceptorerna i lemplattorna är endast 30%.]Den senare typen uttrycks i selektiviteten i lesionsområdet under patogenesen: vissa muskler lider oftare än andra.Till exempel:

    1. Patologi som höjer det övre ögonlocket är vanligt bland ögonmusklerna.
      2. ​​
    2. Axelns arm är mycket mer påverkad än den andra.
    3. Pediatrisk myasteni, vars tecken finns vid födseln, skiljer sig i en separat form.

    Myastenia är en oftalmisk form.Dessa symtom orsakas av okulär myasteni, i vilken muskelfibrer skadas, övre ögonlock, cirkulära ögonlocksmuskler och oculomotoriska muskler höjs.Tecken på svaghet i ögonmusklerna är patologisk trötthet, som kan förvärras av:

    • fysisk aktivitet;
    • bristning av känslor, frustration;
    • stress;
    • efter en kurs med antikolinesterasläkemedel.

    Myasthenia är en generaliserad form

    En vanlig form av myasthenia gravis är en generaliserad där alla muskler lider.Först störs arbetet med oculomotoriska muskler, sedan muskelfibrerna i nacken och ansiktsuttryck.Generaliserad myasteni hindrar patienten från att hålla huvudet, han gör det med stora svårigheter.Ett korsleende visas i ansiktet, djupa rynkor uppträder på hennes panna.Ökar salivation och trötthet i musklerna i händer och fötter.Patienten kan inte följa, går illa.

    Bulbar myastenia

    Brott mot processerna för att tugga, svälja, förändring av tal, utmattning av röst - tecken som kännetecknar den kulära formen av myasteni (asthenisk bulbar förlamning, pseudobulbar syndrom).Sjukdomen kännetecknas av dysartri (nedsatt tal), dysfoni (humör, heshet) och dysfagi (nedsatt svälja), dvs symtom som är förknippade med musklerna i mjuk gommen och struphuvudet, efterliknar muskler, oculomotor.Externa manifestationer: ungdomlighet i ansiktet, le av "brumma", tröga ansiktsuttryck.

    Lambert-Eaton's myasthenic syndrom

    Detta fenomen tillhör kategorin sällsynta former av myasthenia gravis.Lambert-Eaton syndrom - en sjukdom där processen för neuromuskulär överföring störs.Tillståndet kännetecknas av snabb trötthet i musklerna, svaghetsattacker, oftalmoplegi (förlamning av ögonmusklerna), myalgi, autonoma störningar.Myasteniskt syndrom kan uppstå vid småcellig lungcancer, malignitet, autoimmuna sjukdomar.Det är svårt för patienter med detta syndrom att stå upp från en liggande eller sittande position.

    Orsaker till myasthenia gravis

    Myastenia kan vara en medfödd eller förvärvad sjukdom.Medfødt inträffar som en följd av en förändring i genen COLQ (mutation i generna hos proteiner som är ansvariga för muskelkontraktion).Vid en ålder av 20-40 år lider kvinnor ofta av denna sjukdom än män.I en autoimmun process riktad mot acetylkolinreceptorer, mänsklig immunitet producerar antikroppar i muskelvävnad.Orsakerna till förvärvad myasthenia beskrivs nedan:

    • Sköldkörteltumör (tymom, tymus);
    • olika autoimmuna processer;
    • allvarliga stressiga situationer;
    • virussjukdomar.

    Symtom på myasteni.Myastenopodobny symtom finns i två typer: människor klagar över svaghet i olika muskelgrupper och nedsatt nervsystemfunktion.Sådana problem är tecken på sjukdomen:

    • i upprepade rörelser - trötthet;
    • diplopi förknippat med svaghet i ögonmusklerna;
    • ptos i ögonlocken;
    • minskade visuell klarhet;
    • svälja processen svår;
    • dysartri, oklart uttal;
    • andningen är nedsatt;
    • ökad hjärtfrekvens;
    • stolproblem, diarré, förstoppning.

    Diagnostik av myasteni

    Före diagnos utesluts andra sjukdomar som kan följa patologin.Det mest pålitliga sättet att diagnostisera - ett prozerinovy-test.Hur händer detta?Patienten administreras subkutant läkemedlet proserin.Det kommer att förbättra funktionen för neuromuskulär transmission snabbt.Diagnos av myastenia gravis inkluderar andra metoder för att upptäcka sjukdomen:

    • blodprov för antikroppar;
    • patientundersökning, klinisk undersökning;
    • försämringstest (nålelektromyografi);
    • Beräknad tomografi av tymusen.

    Dekrementstestet

    Ett av alternativen för att studera processen för neuromuskulär överföring är dekrementtestet för myasteni, som undersöksmuskelgrupper.Var och en av dem utsätts för en rytmisk stimulansprocess, dvs muskelfibrer gör att sammandragningar orsakas konstgjort.I denna process registreras indikatorer för muskelsvar under stimulering.Uttrycket "minskning" avser en minskning i frekvensen av muskelrespons som svar på stimulering, vilket är karakteristiskt för myasthenia gravis.Närvaron av minskning indikerar neuromuskulär patologi.

    Prozerin-test

    Proserin är ett dramatiskt läkemedel som dramatiskt förbättrar neuromuskulär synapsfunktion.När frågan ifrågasätts om förekomsten av patologi använder testet ett prozerintest för myasthenia gravis.Testet består av följande steg:

    1. Ett försämringstest utförs.
    2. Subkutan eller intramuskulär proserin administreras med spruta.
    3. Mot bakgrund av proserins verkan upprepas dekrementtestet.
    4. Om det sker en betydande förbättring av resultaten av försämringstestet, är bromsningen av transmissionen motiverad.

    Miasthenia - behandling och prognos

    De gradvisa musklernas progressiva svaghet måste behandlas med läkemedel.I vissa fall hjälper inget annat än kirurgi.Behandling av myasteni med adekvat terapi kan översätta till förvärringsjukdom i remission.I neuromuskulär patologi i allmänhet, en gynnsam prognos, som kan förvärras med felaktig administrering av läkemedel.Detta gäller dock inte myastenkriser, som kännetecknas av akut andningsfel.Prognosen i detta fall är inte tröstande.

    Läkemedel mot myasthenia gravis

    Läkemedel, doser, behandlingsvaraktighet bör väljas av en läkare, eftersom det för olika former av sjukdom och svårighetsgraden av tillståndet syftet föreskrivs.Under förvärringen av sjukdomen föreskrivs proceduren för att utföra plasmaferes (500 ml varannan dag med albumin och plasmasubstitution) och immunoglobulin administreras intravenöst.Vanliga myastenipreparat inkluderar lindring av impulsöverföring från nerver till muskler:

    • antikolinesterasläkemedel (kalimin);
    • kaliumsalter;
    • glukokortikoidterapi (prednison);
    • cytostatisk terapi (azatioprin, cyklosporin);
    • mykofenolatmofetil (Sellsept).

    Tymektomi för myasthenia gravis

    Förhållandet mellan muskelpatologi och tymusstörningar har länge identifierats.Nu betraktas tymektomi (operation för att ta bort tymusen) som en standardoperation.I 75% av fallen efter operationen har patienterna förbättrats.För fullständigt avlägsnande av tymuskörteln ska du använda transstern kirurgisk åtkomst (med en del av bröstbenet)Transcervical access (kateter) används mindre ofta.

    Miasthenia - folkrättsmedel

    Officiell medicin förbjuder kategorisktbehandla sjukdomen genom folkläkemedel.De kan inte bota patologin, men de kan lindra sjukdomen.Det är klokare att använda folkrättsmedel i kombination med läkemedel som föreskrivs av läkaren.Du måste veta om du kan använda läkemedlet i din medicinska historia.Behandling av myasteni med folkmässiga medel utförs med hjälp av sådana produkter som havre, lök med vitlök, torkad frukt.

    Kost för myasthenia gravis

    Patienter med sjukdomen bör anpassa kosten efter sjukdomens stadium.Kroppens skyddsfunktioner försvagas, så näring i myasteni spelar en viktig roll i återhämtningen.Det är viktigt att äta bakade potatis, russin, bananer och torkade aprikoser.Det gör inte ont att hitta källor till spårelement som fosfor, kalcium.Intaget av kalcium bör kombineras med fosfor, så det finns en bättre absorption av ämnen.Det är viktigt att använda kalium och vitaminer.

    Myastenia hos barn

    Det är svårt att behandla myastenia hos barn eftersom de inte kan beskriva sina symptom på ett exakt sätt.Allt börjar med rörliga störningar, tuggar, ansiktsmuskler.Patologisk trötthet förekommer i bäcken-, arm- och nackmusklerna.Hur ser ansiktet på ett barn med sjukdomen ut?Det finns inga känslor, livslöshet ses, blicken förblir fast, det övre ögonlocket sänks.Muskeltrötthet och svaghet är mer uttalad på kvällen.

    Kontraindikationer i myasthenia gravis

    Förbud mot patologi inkluderaröverdriven sportentusiasm, tung fysisk aktivitet, långvarig exponering för direkt solljus (insolation).Förutom att begränsa motorfunktioner finns det läkemedel kontraindicerade i myasthenia gravis:

    • magnesium (magnesium, asparcomas);
    • D-penicillamin;
    • neuroleptika;
    • curare-liknande muskelavslappningsmedel;
    • andra diuretika än vespiron;
    • fluorinnehållande kortikosteroider;
    • kininderivat;
    • antibiotika.

    Video: Myasthenia Disease