Esophageal sjukdom: symtom som indikerar närvaron av sjukdomen och möjliga komplikationer

Vilka är symtomen på achalasi och hur farlig är sjukdomen?

Achalasia är den primära esofagusstörningen i motoren, den kännetecknas av frånvaron av esofageal peristaltik och avvikelser i avslappningen av den nedre matstrupen sfinkter, som en reaktion på svälja.

LES är hypertensiv hos cirka 50% av patienterna.Dessa störningar orsakar funktionell hinder för mag-matstrupen.

Tecken och symtom

Symtom på achalasi inkluderar:

1. Dysfagi (den vanligaste).
2. Regurgitation.
3. Bröstsmärtor.
4. Halsbränna.
5. Viktminskning.

Sir Thomas Willis beskrev achalasia 1673. 1882 beskrev von Mikulich sjukdomen som hjärtspasm för att indikera att symtomen orsakades av ett funktionellt problem snarare än en mekanisk.1929 insåg Hurt och Rake att sjukdomen orsakades av att den nedre matstrupsfinkteren (LES) misslyckades under avkoppling.De kom på termen achalasia, vilket innebär oförmåga att slappna av.

Studier som kan vara användbara inkluderar matstrupen tryckmätare (standardkriterium), ofullständig LES-avkoppling som svar på svälja, högt vilopress LES, ingen esophageal peristaltis, långvarig esophageal pH-övervakningatt utesluta gastroesofageal refluxsjukdom och för att avgöra om det finns onormal reflux.

Esophagogastroduodenoscopy kommer också att vara lämpligt för att utesluta GEJ-cancer eller samtidig endoskopisk fundusultraljudsundersökning om tumör misstänks.

Hantering

Syftet med achalasi-terapi är att lindra symtomen, eliminera utflödesresistensen orsakad av hypertensiva störningar.Farmakologiska och andra icke-kirurgiska behandlingar inkluderar:

• hantering av kalciumkanalblockerare och minskning av LES-trycknitrater (främst hos äldre patienter som inte kan genomgå pneumatisk dilatation eller operation),
• endoskopiska injektioner av botulinumtoxin för att blockera frisättning av acetylkolin på nivån av den nedre matstrupsfinkteren (främst hos äldre patienter som är dåliga kandidater för dilatation eller operation).

Kirurgisk behandling innebär en laparoskopisk procedur, företrädesvis med anterior eller posterior partiell fundoplication.

Patienter som har misslyckats med operation kan behandlas med endoskopisk utvidgning först.Om detta misslyckas kan en andra operation utföras efter att orsaken till felet har identifierats med avbildningstudier.

Patofysiologi

Personer med achalasi saknar icke-adrenerga, icke-kolinerga, cellinhiberande medel som orsakar obalans i excitatoriska och hämmande synapser.Det finns vissa bevis på att achalasi är en autoimmun sjukdom.Frekvensen för achalasi är ungefär 1 av 100 000 personer per år.

• Förekomsten av matstruktur i matstrupen verkar öka hos patienter med ryggmärgsskada (SCI).
• Ändradesophageal rörlighet observeras ibland hos patienter med anorexia nervosa.
• Det observeras också hos patienter efter eliminering av åderbråck i matstrupen genom endoskopisk skleroterapi, på grund av ökningen av antalet endoskopiska sessioner, men inte med manometriska parametrar.

Särdragen i matstrupen motilitet efter endoskopisk skleroterapi är defekta i underlägsen sfinkter och defekta i hypotensiv peristaltis.

American College of Gastroenterology utfärdade nya effektiva riktlinjer för diagnos och behandling av achalasia i juli 2013.Behandlingsrekommendationer är för initial terapi i form av högkvalitativ pneumatisk dilatation eller laparoskopiska procedurer med partiell fundoplication hos patienter.

Förfaranden bör genomföras i stor utsträckning i kompetenscentra.Valet av initialterapi bör baseras på patientens ålder, kön, preferenser och lokal institutionell erfarenhet.Botulinotoxinbehandling rekommenderas för patienter som inte är berättigade till operation.

I en retrospektiv studie (1990-2013) i Nederländerna var den genomsnittliga incidensen av achalasi hos barn 0,1 per 100 000 personer per år.Återfallsfrekvensen efter den första behandlingen av denna sjukdom är högre hos dem som genomgick andra allvarliga störningar samtidigt (79%) än hos de som drabbades av myotomi (21%), men komplikationer förekom oftare i den andra gruppen (55,6%) jämfört med den första (1,5%).

SjukdomChagas kan orsaka akalasi-störning.Akhlazia finns ofta hos vuxna i åldern 25-60 år.Mindre än 5% av fallen förekommer hos barn.