Darinas sjukdom - Hudmanifestationer, ärft, läkemedelsbehandling och förebyggande

Enkla hudutslag kan vara symtom på en allvarlig ärftlig sjukdom i Darin eller av diskeratos.Denna sjukdom kan manifestera sig under det tjugonde leveåret eller senare i flera generationer av familjen.För att fastställa etiologin för förekomsten av obehagliga symptom och inte skada din hälsa under behandlingen bör du rådfråga en hudläkare.Endast en specialist efter leverans av patienten av alla analyser kan förskriva rätt behandlingsförlopp.

Vad är Darins sjukdom

Follikulär dyskeratos, psoriasis, Darin-White's sjukdom, vegetativ keratos, follikulär iktyos eller Darins syndrom är sällsynta ärftliga dermatoser som överförs av ärftlig dermatos- dominerande typ med olika grad av manifestation av en onormal gen.Problemet beror på mutationen av en del av DNA som är ansvarig för att syntetisera ett protein som förbinder epidermala celler.När syndromet fortskrider kan nya utslag uppstå, gamla papler börjar smälta samman med tumörerna.Kvinnor och män kan vara disponerade för denna sjukdom.

Symptom

Den patologiska processen för sjukdomen börjar med uppkomsten av plana follikulära noder (papler).Deras diameter kan nå 1 till 3 mm.Papulerna är täckta med en brun skorpa ovanpå, under vilken du kan se urtagningarna i form av tratt.Ofta kan det förekomma knölar i munnen på hårsäckarna, vilket leder till uppkomsten av en annan sjukdom - follikulit.Papulerna är belägna på ansiktet nära templen.Dessutom är symtomen på sjukdomen:

  • förändringar i huden, som gradvis blir grova och tjocka;
  • utvidgning av svettkörtlarna;
  • vid sammanflödet av flera papler, grusiga plack och små vesiklar kan förekomma i halsen;
  • hos vissa patienter noteras benskador;
  • utseende av skalning och utslag;
  • vid Darins sjukdom observeras hudlesioner i området med stora veck, i ansiktet och hårbotten, bakom öronen och i mitten av bröstet;
  • förändring av spikplattornas tillstånd: längsgående band av rött och vitt visas, spikar kan stratifieras.

Orsaker till Daryns sjukdom

I patogenesen av iktos spelar sexuell dysfunktion en roll.Darinis follikulära diskeratos är ärftlig, den främsta orsaken är förekomsten av en onormal gen i kroppen, och den huvudsakliga riskfaktorn är den arvas mottaglighet.Som ett resultat av Daryns syndrom absorberas A-vitamin inte helt av kroppen, eftersom zinkinnehållet och aktiviteten hos vissa enzymer i överhuden minskas.Resultatet av dessa patologiska processer är en kränkning av mekanismen för keratinisering av huden.

Om föräldrarna är bärare av den onormala genen, kommer 50% av fallen att deras barn får diagnosen Darinas sjukdom.Även om en sjuk förälder föds ett friskt barn, kommer hans framtida barn inte att ha en patologi.Vegetativ keratos kan inte överföras sexuellt eller i luften.Vissa hudläkare tror att orsaken till Darins syndrom är vitamin A. hypovitaminosis

Klassificering

Darins ärftliga dermatos, enligt kliniska manifestationer, är indelat i:

  1. Lokaliserad diskeratos (zosteriform eller linjär).Denna form har abortiva linjära celler som är lokaliserade endast till icke-standardiserade eller begränsade hudområden.Det kännetecknas av en kombination av papler och knölar.
  2. Follikulär är typisk.Denna seborrheiska form förekommer i 90% av fallen.
  3. Hyperkeratotisk (hypertrofisk).Isolerad form av sjukdomen (warty disceratosis).Det primära elementet i manifestationen av sjukdomen är hudfel med plack och sprickor, krigsväxter.
  4. Vesicular-bullous disceratosis.Denna form av syndromet kännetecknas av polymorfism av utslag.I olika stadier av sjukdomen finns det knölar och vesiklar.

Diagnostik

Patientens övergripande kliniska bild och kompletta medicinska historia hjälper till att bestämma den fortsatta behandlingen av Darinas dyskeratos.Under diagnosen undersöker läkaren tecken på patologi, tidigare fall av utslag hos nära släktingar.tillbekräftelse av sjukdomen tilldelas vanligtvis histologisk analys, som undersöker huden.Dessutom krävs laboratorietester: biokemisk blodanalys (alkaliskt fosfatas, bilirubin, triglycerider, ACAT, ALAT), allmän urin och blodanalys.

Den kliniska bilden av sjukdomen liknar leukoplakia.Dessutom bör Darinas sjukdom differentieras från:

  • vesiklar;
  • seborrheisk dermatit;
  • röd platt ledighet;
  • Kirlesjukdom;
  • Verruciform epidermodysplasia.

Behandling av hudskeletos

Daryns sjukdom - genetiskt överförd känslighet.Behandlingen av sjukdomen är komplex, långvarig och symptomatisk.För att påbörja behandlingen måste du besöka en specialist som hjälper till att eliminera de faktorer som framkallar förvärring: hypotermi, UVR (ultraviolett), svettning, hög luftfuktighet.Vidare, om det finns en sekundär infektion, måste den bli av med den med antibiotika och svampdödande läkemedel.Lokala använda aerosoler, anilinfärgämnen.Darin kan botas genom att reglera hudcellernas sammansättning.

Parallellt bör en specialist sanera utbrottet av kronisk infektion.Huvudfokus bör ligga på korrigering av näringen, i stora doser av vitamin A och E. Förskriv externt dimetylsulfoxid och Unna-kräm med retinol.Om Darinas sjukdom är komplicerad av en bakteriell infektion som kan manifestera sig som pyodermi (impetigo), kan läkaren förskriva antibiotika.När hormonellaobalans bör välja korrigerande terapi.Under dess inflytande är det möjligt med långvariga remissioner, prognosen för återhämtning från sjukdomen är den mest gynnsamma.

Medicinering

Som ett resultat av Darinas sjukdom är patienten vanligtvis inlagd på sjukhus.För behandling föreskrivs han oral administration av vitamin A och dess injektion.Behandlingstiden väljs individuellt och kontrolleras av en hudläkare.Ofta i sjukdomens inledningsstadium används aromatiska retinoider, immunkorrigerande medel, topiska keratoplastiska läkemedel.Patienter med Darinas sjukdom behöver konstant medicinsk undersökning, specialistundersökning en gång per kvartal.Dessutom kan hudläkaren förskriva:

  • syrebehandling;
  • spa-behandling;
  • marina och syrebad;
  • måttlig ultraviolett strålning;
  • PUVA-terapi.

Vid follikulär diskeratos av Darin rekommenderas det att använda folkmedicin:

  • är det möjligt att dricka örtte som är gjord av svarta vinbärsblommor 5 gånger om dagen;
  • är en användbar buljong med nässlor, bör drickas två gånger om dagen ett halvt glas, eller användas för bevattning eller lotioner av den drabbade huden.

Kirurgi

Om sjukdomen är utbredd kan hudläkaren råda patienten att använda hormonella salvor baserade på prednison och hydrokortison.Sådana läkemedel för extern användning kan eliminera den inflammatoriska processen, minska svullnad och påskynda rengöringen av sårytan.vidnärvaron av stora överväxter under sjukdomen kan indikeras genom avlägsnande av förändringar med kirurgiska metoder eller genom elektrokoagulering.I undantagsfall tas patienten bort nekrotiska utslag.

Förebyggande

Sjukdomen är follikulär dyskeratos, eller Darina, ärvt, så som en primär förebyggande rekommenderar många experter att konsultera en genetikertill par som planerar att få ett barn snart.Detta gäller särskilt för föräldrar som redan har diagnostiserats med sjukdomen en gång.Tidiga behandlingsåtgärder som används på sjukhuset leder ofta till goda resultat.

Användning av krämer /salvor med torr hud, regelbundna hygieniska förfaranden, användning av endast speciella medel för att duscha - alla dessa krav måste uppfyllas när en person utsätts för hudsjukdomar.Många patienter uppnår långvarig remission under flera år.Även om hela återhämtningen från Darins syndrom inte kan förväntas.I avsaknad av korrekt behandling av sjukdomen kan komplikationer uppstå i form av:

  • svullnad i huden;
  • förstärka externa manifestationer;
  • försämring av huden med utbrott.

Daryns sjukdomsfoton

Videor