Ewing sarcoma - orsaker och symtom på tumör, stadium och prognos

Sjukdomen är en malign tumörin på skelettet.Tubulära bentumörer diagnostiseras oftare.Bladen, revbenen, ryggraden, klackbenet påverkas mycket mindre.Diagnosen sarkom är en mycket allvarlig sjukdom, eftersom den är mycket aggressiv.

Vad är Ewings sarkom

Malig neoplasma kan utvecklas både hos vuxna och barn.Patologins topp faller i ung ålder - 10-15 år.Pojkar blir sjuka oftare än flickor.Ewings sarkomsjukdom är en av de snabbt utvecklande patologierna, så vid behandlingstiden hos många patienter har den redan nått det tredje och ibland det fjärde steget.Onkologi öppnades 1921 av professor James Ewing.Han beskrev sjukdomen som en ondartad formation som påverkar långa rörformade ben.Sjukdomen kan emellertid utvecklas:

• i klackbenet;
• i bröstväggen;
• i benens ben;
• i bladet;
• i ryggraden;
• i tibia.

Orsaker till Ewings sarkom

Vad som specifikt provocerar Ewings tumör är inte känt för medicinen.Som nämnts diagnostiseras sjukdomen ofta i tonåren.Hos unga människor upp till 20 år är mer rörformade ben mer markerade, i äldre ålder - platt.Ibland påverkar cancer de mjuka vävnaderna utan att påverka benet.De viktigaste orsakerna till Ewings sarkom är:

• avvikelse i utvecklingen av urogenitalsystemet eller benet;
• närvaron av godartade tumörer;
• traumatiska skador;
• ärftlighet (genetiska störningar);
• den kaukasiska rasen;
• hane;
• ålder 5-30 år.

Stadier av Ewings sarkom

Tumören i benskelettet fortsätter i fyra steg.Den första kännetecknas av en liten formation ovanpå benet.I det andra steget av Ewings sarkom sprider sig neoplasmen inuti benet.Nästa på den tredje - tumören börjar metastasera till närliggande organ.Detta är ett lokalt stadium där cancer är lättare att upptäcka.Tumörens fjärde steg kännetecknas av tumörbildning som ger metastaser till olika avlägsna områden i kroppen.

Metastaser för ewing sarkom

Många patienter har redan metastaser som har spridit sig till andra organ och vävnader när tumören diagnostiseras och diagnostiseras.Det är lätt att upptäcka metastaser (radiografi, MRT, ultraljud).Metastaserna av Ewing-sarkom sträcker sig på följande sätt:

• mediastinalt (av mediastinum);
• hematogent (blodflöde);
• retroperitoneal (retroperitoneal space);
• lymfogena (lymfkärl).

Metastaser överförs oftare till intilliggande organ tillsammans med blodflöde.De är mindre ofta mediastinalt, retroperitonealt eller lymfkärl.Den mest ogynnsamma prognosen är den lymfogena varianten av metastaser.Först spridde metastaserna till benmärgen och dess vävnader eller lungor.När sjukdomen utvecklas utvecklas cancer i mjukvävnad när tumörliknande foci uppträder i serösa membran, lymfkörtlar och avlägsna organ.Det är vidare involverat i CNS-processen i form av meningit (skada på membranen).

Ewing sarkom symtom

Sjukdomen i det första steget åtföljs av icke-specifika symtom: berusning, trötthet, svaghet.Eftersom dessa tillstånd är tecken på många patologier finns det problem med tidig diagnos av cancer.De vanliga symptomen på Ewings sarkom är anemi, viktminskning, brist på aptit, feber.När tumören sprider sig, försvinner smärtan och återhämtar sig med tiden.När cancer fortskrider försvinner de smärtsamma känslorna inte när lemmen är fixerad och i vila.Ytterligare symtom:

• vaskulär utvidgning;
• fenomenen paraplegi (arereflexi, muskelatoni och andra);
• tecken på radikulopati;
• svullnad i vävnad;
• nedsatt funktion av bäckenorganen;
• lokal venutvidgning;
• urininkontinens;
• ansamling av pleural effusion;
• benets deformitet, vilket framkallar halthet;
• hemoptys;
• hudens rodnad;
• andningsfel.

Diagnos av Ewings sarkom

Vid den första misstanken om skelettcancer i benen hänvisas patienten till radiografi.Detta är den huvudsakliga metoden som hjälper till att identifiera patologiskt fokus i benvävnaden, till exempel en tumör på ribben eller vänster femur.Ytterligare diagnos av Ewings sarkom inkluderar:

1. MR, CT eller PET (positronemissionstomografi).De hjälper till att identifiera de minsta metastaser, bestämma deras storlek och sprida sig till nerver, blodkärl, omgivande vävnader.
2. Benmärgsundersökning eller bilateral trepanbiopsi.Det är obligatoriskt även om det inte finns någon metastas.
3. Hjälpmetoder.Dessa inkluderar: polymeraskedjereaktion RT-PCR för detektion av cancerceller i blod, angiografi, immunohistokemisk studie (IGC), molekylärgenetiska studier, fluorescens in situ-hybridisering, osteoscintigraphy.

Ewing sarkombehandling

Eftersom sjukdomen snabbt pågår och aggressiv appliceras effekten av polykemoterapi omedelbart på hela organismen vid behandlingen av Ewing sarkom för att undvika återfall.Om diagnosen cancer i ribben, scapula, nedre /övre extremiteter visas tumörborttagning kirurgiskt.Borttagit både de drabbade ben- och mjukvävnadskomponenterna i den maligna formationen.Den distala delen av benet ersätts av en endoprotes.Efter radikal resektion för möjliga återstående cancerceller visas strålbehandling på platsen för deras plats.

Ewing sarkom kemoterapi

Kemoterapi är den mest gynnsamma prognosen.För henne använder man cytostatika som Ifosfamid, Actinomycin D, Vincristine, Cyclofophamid, Doxorubicin.Ewing sarkomkemoterapi utförs i 12 veckor.Lokal behandling (strålterapi eller kirurgi) ordineras sedan.Efter avlägsnande av tumören fortsätter du att förskriva cytostatika, med regelbundna blodprover, skannade ben.Vid den utvecklade metastatiska formen rekommenderas högdosanvändning av kemoterapi vid transplantation av stamceller av blod och benmärg.

Prognos för Ewings sarkom

Överlevnad vid diagnos av ryggmärgsarkom (kompression-ischemisk myelopati), bröstvävnad (Askins tumör) och andra bentumörer med lokaliserat stadiumsnabb behandling är 70%.I fall av benmärg eller metastatisk form ger statistiken mindre än 25% av femårsöverlevnaden.Ytterligare prognos för Ewings sarkom beror på dess placering och känslighet för de läkemedel som används.

Video: Ewings sarkom hos barn